Blood：典型种痘十分相似水疱病十分相似淋巴组织增生性病！

迥然不同种痘样水泡病样上皮细胞秘密组织增生性病(HVLPD)病症血液T细胞会和/或NK细胞会里面通常随身携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，阳光光照可引起黏膜重击，重击的黏膜里面有EBV感染的上皮细胞细胞会浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该哮喘可成效如此一来全身性哮喘，导致致死性白血病。Jeffrey I Cohen等人11年来诊疗了16位HVLPD病症（亚裔和英国军队），发现与非土著相较（5/6），土著（1/10）极少会成效如此一来全身性EBV哮喘。截止最后一次随访，10位土著的境况不错，而三分之二（4/6）的非土著需要进行增生干细胞会移植。非土著HVLPD发病的平均年龄要晚于土著（平均平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要更为高（平均：1515000 vs 250000 批量/ml），而且血液里面低NK细胞会和T细胞会比例的病症要更为多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位土著病症的黏膜进行RNA测序分析显示，与正常黏膜的相较，重击黏膜里面可吸引T细胞会和NK细胞会的IFN-γ和趋化因子的暗示水平增加。因此，与HVLPD非土著病症相较，HVLPD土著病症更为不容易成效如此一来EBV的全身性哮喘，预后也更为好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文则有梅斯医学（MedSci）原创编译，转载需批准后！